Макростомия: когда большой рот не единственный симптом
Макростомия (macrostomia; макро- + греч. stoma рот) – это врождённая деформация ротовой щели из-за поперечной расщелины лица, является дефектом мягких тканей уголков рта и щек у малышей до года. Иногда расщелина доходит до мочки уха и сопровождается нарушением работы лицевых мышц с поврежденной стороны. Макростомия нередко сопровождается врождёнными пороками ушных раковин, к примеру, у ребенка может наблюдаться непроходимость одного уха.
Содержание
В чем кроются причины
Макростомия в большинстве случае считается не отдельным заболеванием, а является значительной частью других синдромов (чаще всего гемицефальной микросомии).
Макростомия – это не генетическая патология. Были случаи, когда у одного из рождённых близнецов с ротовой щелью было все в порядке, а у другого наблюдалась макростомия. Если бы заболевание было наследственным пороком, то оба близнеца родились с такой деформаций лица. Заболевание появляется случайно под влиянием отрицательных факторов во время вынашивания ребенка. Они никак не связаны с хромосомной аномалией плода. Точных причин развития заболевания ученым выявить не удалось.
У некоторых синдром аблефарон-макростомия сопровождается проблемами в развитии сосков и брюшной стенки, задержкой в развитии языка, а иногда и умственной отсталостью. На видео история одного мальчика с такой патологией:
Как выявить дефект: симптомы
Кроме внешнего дефекта при макростомии на лице у ребенка может появляться раздражение в следствие повышенного слюноотделения, поскольку рот все время открыт.
Основополагающие признаки макростомии:
- деформация ротовой щели;
- повышенное слюноотделение;
- патология, деформация ротовых уголков;
- «большой рот»;
- патологии ушных раковин.
На фото макростомия:
Синдром аблефарон-макростомия:
Как проводится лечение
Весь ход лечения заболевания направлен на подавление его некоторых признаков и проявлений.
Во время терапии огромное внимание врачи уделяют состоянию рта, важно не допустить инфицирование тканей, поскольку это значительно усугубит состояние маленького пациента.
При макростомии показана пластическая операция, которую очень важно провести в первые 10 лет жизни ребенка, в ином случае процесс реабилитации и прогноз будет не очень хорошим.
Хирургическое вмешательство противопоказано при остром лейкозе, при патологиях костного мозга и при ослабленном организме пациента. После курса реабилитации, нередко пациенту назначают протезирование передних зубов, это можно назвать завершающим этапам лечения.
Операция проводится детям старше года. После иссечения рубцово измененных краев щели мягкие ткани ушиваются послойно. Особенное внимание при этом уделяется формированию угла рта.
Лечение поперечных расщелин лица может проводится на первом году жизни. После оперативного вмешательства ребенок способен нормально питаться. Очень важно обеспечить покой ребенка. Он не должен кричать, потому что широкое открывание рта приносит боль и само по себе провоцирует малыша на крик, а это плохо сказывается на процессе заживления.
Цель лечения синдрома аблефарон-макростомии — устранить некоторые признаки. Часто применяемые методы лечения имеют хорошие результаты. К примеру, до инициации более широкой терапии соответствующие капли для глаз и/или другие вспомогательные методы могут использоваться для того, чтобы предотвратить или облегчить раздражение глаз и их сухость.
Профилактические меры
Способа, который мог бы полностью исключить риск возникновения заболевания, не существует. Но во время беременности можно соблюдать некоторые рекомендации, понижающие риск развития макростомии:
- Регулярно контролировать уровень сахара в крови. По возможности соблюдать диету, в которой будет исключены легкие углеводы.
- Нормализовать массу тела женщины во время планирования беременности.
В период вынашивания плода необходимо вести правильный образ жизни.
