Синдром Мелькерссона-Розенталя — симптомы, лечение и прогноз
Синдром Мелькерссона-Розенталя (встречаются названия Мишера-Мелькерссона-Розенатля, а также Россолимо-Мелькерссона-Розенталя) – редкое заболевание, характеризующееся группой симптомов хронического рецидивирующего характера, которые выражаются в отечности губ, неврите лицевого нерва, образовании складок на языке.
Среди провоцирующих факторов – развитие инфекционного заболевания, генетические предпосылки, аллергическая реакция. Лечение заключается в приеме медикаментов, проведении физиопроцедур, иногда – в оперативном вмешательстве.
Содержание
Причины синдрома Мелькерссона-Розенталя
Чаще диагностируют синдром у представительниц слабого пола, причем в любом возрасте. Если несвоевременно начать лечение и не устранить источник болезни, неприятные симптомы будут беспокоить человека на протяжении всей жизни, с увеличением частоты и периодичности.
В современной медицине нет достаточно сведений о причинах возникновения синдрома. Имеются предположения, что клинические проявления развиваются вследствие сбоя в деятельности гипоталамуса.
На это есть свои причины:
- травмирование головы в анамнезе;
- общая интоксикация;
- перегрев организма, в том числе, вызванный солнечным ударом;
- гормональный сбой;
- заболевание эндокринного характера;
- инфекционное поражение головного мозга.
К иным источникам возникновения синдрома Мелькерссона относят тонзиллит и синусит (иные патологии подобной локализации), воспалительный процесс в лимфатических узлах, расположенных в подчелюстном пространстве.
Часто симптомы возникают на фоне аллергической реакции на определенный раздражитель (пыль, пыльцу растений, шерсть домашнего животного или др.). Не менее значимую роль играет наследственная предрасположенность: если у ближайшего родственника имеется такое заболевание, повышается риск его развития и у потомства.
Основные симптомы
Болезнь Мелькерссона-Розенталя характеризуется триадой симптомов – макрохейлитом (отечностью губ), складчатостью языка, параличом лицевого нерва. Клинические проявления возникают внезапно, без симптомов-предшественников.
Отек губы (или обеих губ) – первый признак патологии. Реже начальным проявлением выступает болевой синдром в лицевой части, схожий с невралгией, которая предваряет развитие паралича. Всего за 2-3 часа возникает отечность губ, зудящий синдром, в поражение вовлекаются и иные участки лица.
Губа становится бесформенной, начинает лосниться, но цветовой оттенок не изменяется. Редко воспаленная область становится синюшного оттенка. Наблюдается выворачивание края губы по типу хоботка, она отделяется от зубов, делая их заметными.
Отек может достигать значительного размера, причем губы увеличиваются в 3-4 раза, если сравнивать с естественным размером. Отмечается неравномерность утолщения: левая или правая сторона больше другой. Отек имеет мягкую или плотноэластичную консистенцию. Отпечатка после надавливания на отек не остается.
Увеличение губы в размере присутствует на постоянной основе, время от времени нарастая и ослабевая. Иногда отек внезапно исчезает, впоследствии возникая с большей интенсивностью и частотой. Места локализации – не только губы, но и щека (гранулематозный пареит), веко, иные лицевые участки.
Второе клиническое проявление – паралич лицевого нерва. Возникает односторонняя вазомоторная ринопатия, неприятный привкус в ротовой полости, нарушение продукции слюнной жидкости. За счет снижения тонуса мышц лица опускаются углы рта, расширяется глазная щель. В большинстве случаев диагностируют неполный паралич, причем сохраняется чувствительная, вегетативная, моторная функции.
Третье клиническое проявление – складчатость языка, которая возникает в 80-85% случаев (Клинические протоколы МЗ РК — 2016). Орган отекает, происходит его неравномерное увеличение.
Не всегда синдром протекает с триадой симптомов. В некоторых случаях возникает лишь одно или два клинических проявлений, например, только макрохейлит. Так как болезнь является хронической, она протекает со стадиями обострения и стадиями ремиссии. Обостряется синдром после перенесенной инфекционной патологии или на фоне эмоционального перенапряжения.
Диагностика
В первую очередь врач спрашивает о беспокоящих симптомах. При синдроме Мелькерссона-Розенталя – это отек на губах, нарушенная речь, мимика, трудности с приемом пищи. Выясняют, есть ли у человека в анамнезе инфекционные патологии, каков уровень генетической предрасположенности, имелись ли случаи переохлаждения или, наоборот, перегрева организма. Определяют особенности психического здоровья.
В большинстве случаев уже во время первого осмотра пораженных областей можно поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения и выявления сопутствующих заболеваний назначают лабораторные исследования (анализ крови, аллергологические пробы).
Также проводят дифференциальную диагностику болезни Мелькерссона-Розенталя с иными патологиями, схожими по клиническим проявлениям.
Таблица дифференциации с другими заболеваниями:
| Заболевание | Характерные симптомы | Отличие от синдрома Мелькерссона |
|---|---|---|
| Отек Квинке | Быстрая прогрессия отечности тканей лица, а также шейного отдела, языка, гортани. | Не наблюдается складчатость языка и парез лицевого нерва. |
| Лимфангиома | Медленное развитие отечности (порой – до нескольких лет). | Не диагностируют парез лицевого нерва, складчатость языка. |
| Гемангиома | Увеличение тканей губы или языка обусловлено развитием доброкачественной опухоли, сформированной из кровеносных сосудов. Характеризуется медленным развитием. | Отсутствует складчатость языка и паралич лицевого нерва. |
| Абсцесс губы | Болевой синдром в области поражения, который усиливается при пальпации. | Не диагностируют складчатость языка, парез лица. Повышается общая температура. |
После того как диагноз подтвержден, назначается соответствующая терапия.
Лечение патологии
Не всегда проводимое лечение оказывается эффективным. Используемые препараты и физиотерапевтические процедуры действенны лишь на начальном этапе развития заболевания. В некоторых случаях назначают оперативное вмешательство.
В комплексе ликвидируют сопутствующие патологии, например, хронические инфекционные очаги, болезни ЦНС, сердца, сосудов, щитовидной железы, пищеварительного тракта.
Консервативное
Чтобы снизить интенсивность отечности, назначают прием глюкокортикоидов в сочетании с антибактериальными препаратами, обладающими широким спектром действия. Из гормональных средств предпочтение отдают Преднизолону.
Из иных медикаментов используют следующие:
- десенсибилизаторы (Супрастин, Тавегил);
- лекарства с кальцием (Глюконат кальция);
- поливитамины и витаминные средства (Супрадин, ретинол, никотиновая кислота).
Для коррекции эмоционального состояния назначают прием седативных препаратов и транквилизаторов. Самостоятельно принимать такие средства запрещается.
Чтобы уменьшить интенсивность внешних проявлений, используют Гепариновую мазь и Димексид для наложения аппликаций. Проводят полоскания ротовой полости ромашковым настоем или отваром из череды и календулы. Можно проводить компрессы с гормональными мазями или Метилурацилом.
Из физиотерапевтических процедур используют электрофорез с лекарственными препаратами (например, с гепарином), ультразвуковую терапию, токи Бернара. Лидокаин, Тримекаин, Новокаин применяют в теплом виде для блокады.
Консервативное лечение продолжается 1-1,5 месяца. По необходимости его повторяют каждые 2-3 месяца.
Хирургическое
Оперативное вмешательство назначают, если проведенное консервативное лечение не принесло улучшения в состояние здоровья и не уменьшился отек. В ходе операции врач иссекает ткани губы. Лечение не помогает достичь стойкой ремиссии и дает лишь временный результат, позволяющий скрыть косметический дефект.
Последствия и прогноз
Болезнь Мелькерссона имеет прогрессирующее развитие и быстро хронизируется. У человека возникает комплекс по поводу внешнего вида, ведь обширный отек искажает контуры лица и уродует его. Возникают частые депрессивные состояния и психические расстройства.
За счет увеличения губ, их малой подвижности наблюдаются трудности с пережевыванием пищи и ее глотанием, искажается речь. В трещинки, возникающие на языке и губах, проникают болезнетворные микроорганизмы, которые вызывают развитие инфекционных процессов.
Повышается риск проникновения патогенов на фоне травматизации слизистых оболочек зубами во время жевания пищи. Поэтому больным патологией необходимо составить рацион так, чтобы в нем присутствовала только жидкая пища (перетертая, в пюреобразном состоянии). Фрукты и овощи мелко нарезают перед употреблением.
Прогноз при заболевании зачастую благоприятный. Усложняется ситуация, если в патологический процесс вовлекается гортань, носоглотка, трахея. Отягощается синдром, если присоединяются ангиодистонические расстройства, протекающие с повышенной сосудистой проницаемостью головного мозга, отечностью его тканей.
Специфической профилактики развития синдрома в современной медицине не существует. К общим рекомендациям относят ведение здорового образа жизни, исключение каждой вредной привычки (курения, распития алкогольных напитков, приема наркотиков), своевременное лечение провоцирующих заболеваний.
Если удалось обнаружить схожие с проявлениями синдрома симптомы, не стоит заниматься самолечением, а нужно обратиться к врачу. Чем раньше будут приняты терапевтические меры, тем благоприятнее прогноз.
