Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение
Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – медленно развивающееся поражение важных слюнных и слезных желез, ведущее к их гипертрофии.
Это очень редкое заболевание, наблюдающееся у людей 20-30 лет, преимущество женского пола.
Синдром впервые описан в конце XIX века немецким хирургом Иоганом Микуличем при некоторых хронических инфекционных заболеваниях. Врач на протяжении года наблюдал за развитием саркоидного сиалоза у крестьянина 43 лет.
В 1913 году немецкий исследователь Гейнеке предложил выделять два типа синдрома: симметричный лимфоматоз и симметричный гранулематоз. Такой же классификации придерживаются многие специалисты, таким образом, относя заболевание к патологиям крови: лейкемии, алейкемическому лимфаденозу или же к гранулематозу.
В 1964 году отечественный ученый, хирург-онколог А. Пачес предложил относить синдром Микулича к группе коллагенозов.
Содержание
Этиология заболевания
Точные факторы, запускающие процесс развития синдрома, не установлены. Специалисты говорят о следующих возможных причинах:
- начало развития онкологического заболевания;
- аутоиммунные патологии;
- эндокринные расстройства;
- заболевания крови;
- свинка;
- эпидемический энцефалит;
- туберкулез;
- аллергические реакции.
Характер клинической картины
Первый и главный симптом болезни, названной в честь Микулича – опухание парных слезных желез, расположенных в лобной кости. Со временем при их прощупывании у больного появляется ощущение боли, иногда возникает опущение век и их отек, глазные щели сильно сужаются. При пальпации чувствуется уплотнение желез, нагноения нет.
Слюнные железы увеличиваются в размерах также. Чаще они опухают с двух сторон, но бывает, что только с одной. Такое опухание приводит к изменению овала лица.
Поскольку слюноотделение снижается, пациент говорит о сухости во рту и зудящих конъюктивах. В результате пониженной секреции слюны может развиться кариес зубов. Стандартно при синдроме Микулича увеличивается в размерах печень с селезенкой, в крови увеличивается количество лейкоцитов и лимфоцитов.
Диагностические критерии и методы исследования
Для точной постановки диагноза больному необходимо пройти осмотр медиками различного профиля – онкологом, аллергологом, врачом-стоматологом, гематологом, специалистом-эндокринологом, ревматологом. Первый этап – это всегда тщательный сбор полного анамнеза.
Дополнительные исследования:
- ОАК может показать анемию, тромбоциемию, лейкоцитоз (лимфоцитоз, эозинофилия);
- клинический анализ мочи, как правило, в норме;
- сиалография визуализирует проходимость каналов желез. Это рентгенологическое исследование с использованием контрастного вещества;
- метод компьютерной сиалотомографии позволит уточнить изменения структуры слюнных и слезных желез и локализацию поражения;
- сиалометрия – исследование секреторной способности слюнных желез;
- сцинтиграфия, выполняемая на гамма-камере, позволяет одновременно получить визуализацию всех слюнных желез;
- термовизиография позволяет врачу наблюдать динамику колебаний температуры тела пациента на различных участках тела, в том числе в зоне слюнных желез;
- пантомосиалография – одновременное заполнение контрастом обоих поднижнечелюстных, околоушных или всех слюнных желез с последующей томографией;
- морфологические способы диагностики (цитологическое исследование секрета и пунктата, изучение биоптата);
- офтальмологическая диагностика (тест Ширмера, проба Норна);
- иммунологическое и иммунохимическое обследование.
Что может предложить медицина?
Борьба с данным заболеванием представляет большие трудности. Этиотропное лечение синдрома Микулича не разработано.
Лечение проводят новокаиновой блокадой, рентгенотерапией в виде разовой очаговой дозы в 1 Гр (10 грамм суммарно), введением в проток железы раствора антибиотиков, Преднизолоном внутрь, гальванизацией.
Инстилляции и физиотерапевтические процедуры производят каждый день, а рентгенотерапию — через день, 10 раз за курс. Новокаиновую блокаду осуществляют 2-3 раза в неделю, курс – 12 процедур.
Использование рентгена обладает хорошей эффективностью. Метод временно обеспечивает уменьшение размеров увеличившихся слюнных желез, остановку воспалительного процесса и восстановление нормальной секрекции желез с устранением сухости во рту.
Неплохие результаты наблюдаются при лечении мышьяковыми таблетками, иногда применяют Уретан и Бензол. Дополнительно следует принимать курс витаминов для укрепления иммунитета.
В случае развития осложнений до сиаладенита (воспаление паренхимы) обязательно необходимо применять противовоспалительные препараты (НПВП), накладывать компрессы с Димексидом.
Болезнь эта крайне неприятная, хотя бы тем, что до сих пор неизвестны ее причины, но не смертельная. Прогноз, в целом, неблагоприятный. Довольно часто случается рецидив.