Несовершенный дентиногенез и амелогенез — нарушение структуры дентина и эмали

Наследственные нарушения развития тканей зубов затрагивают эмаль и дентин. В первом случае речь идет о таком заболевании, как несовершенный амелогенез, во втором – несовершенный дентиогенез.

Каждая из аномалий характеризуется собственными признаками. При этом наследственные нарушения развиваются по нескольким типам.

Сходство между двумя указанными аномалиями заключается в том, что при каждой из них происходит ненормальное развитие зубов. Кроме того, обе патологии объединяет также и то, что они вызваны наследственным фактором.

Несовершенный дентиногенез

Данное заболевание встречается примерно у одного человека на каждые семь тысяч людей. Несовершенный дентиногенез развивается только при условии, если у кого-то из ближайших родственников пациента также была выявлена эта патология. Она проявляется еще на стадии формирования костной структуры плода.

Чаще заболевание встречается у мужчин. Оно поражает как молочные, так и постоянные зубы.

Провоцирующие факторы

Основной причиной развития аномалии является нарушение процесса формирования дентина в тот момент, когда происходит образование костной структуры, кровеносных сосудов и почек.

Данное нарушение приводит к тому, что зубные ткани приобретают аморфный характер и не имеют точной организации расположения. В частности, у человека с несовершенном дентиногенезом наблюдаются участки, где полностью отсутствуют дентинные канальцы.

Формы аномального образования дентина

Выделяют 3 типа этой патологии:

1. Первый тип характеризуется дефицитом коллагена.
2. Второй тип заболевания встречается чаще остальных. Патология возникает вследствие мутации дентин-сиало-фосфопротеинового гена, обозначаемого индексом DSPP. От него зависит процесс формирования матричного белка.
3. Третий тип возникает из-за нарушения дентинового матрикса фосфопротеина 1.

При первом типе заболевания образуется дисплазия твердых тканей возле зубных корней, при втором – в коронковой области. Вне зависимости от формы патологии, ткани, образующие поверхностный слой дентина, сохраняют нормальную структуру.

Симптоматика в зависимости от формы нарушения

Симптомы несовершенного дентиногенеза определяются его типом. К числу характерных признаков, свидетельствующих об аномальном развитии дентина, относятся следующие явления:

• зубы приобретают голубой оттенок, который со временем сменяется серо-коричневым цветом;
• местные кровотечения;
• повышенная ломкость костной структуры;
• нарушение формы среднего уха.

Первый тип аномального развития характеризуется следующими признаками;

• поверхность эмали сохраняет нормальную форму;
• сужение дентинных трубочек;
• недостаток коллагена;
• подвижность зубного ряда;
• форма коронок приобретает лукообразную форму (в редких случаях);
• патологическая стираемость зубов;
• гипоминерализация зубных тканей.

Для второго типа дентиногенеза (синдром Стентона-Капдепона) характерно возникновение ряда симптомов:

• разрушение и истончение эмали;
• постепенное разрушение зубного цемента;
• структура дентина отличается неоднородностью;
• снижение содержания минеральных веществ, содержащихся в пораженных тканях;
• активная кальцификация камеры пульпы.

Выявить дентиногенез третьего типа можно по следующим симптомам:

• фиброзное поражение дентинного матрикса;
• увеличение размера камеры пульпы;
• коронки приобретают форму колокола;
• множественные вскрытия камеры пульпы;
• неоднородность тканей дентина, расположенных возле пульпы.

По мере развития заболевания цвет эмали и дентина может меняться до темных оттенков. Разрушение эмали приводит к оголению дентина. Из-за этого повышается чувствительность зубов к внешним раздражителям.

Стоматологическая помощь

Ввиду того, что несовершенный дентиногенез является генетическим заболеванием, полностью вылечить его не удается. В терапии патологии показан комплексный подход, предполагающий проведение процедуры реминерализации зубов. Также используются следующие методики:

• препараты, в составе которых содержатся фтор и кальций;
• покрытие проблемных зубов искусственными коронками;
• установка съемных протезов, они позволяют устранить или предупредить дальнейшую деформацию поверхности;
• реставрация с помощью композитов;
• использование съемных кап, они восстанавливают высоту прикуса.

При раннем диагностировании нарушения зачастую удается сохранить целостность зубного ряда.

Наследственные дисплазии эмали

Под несовершенным амелогенезом понимается генетически обусловленная патология, при которой нарушается структуры эмали. Заболевание развивается еще на стадии закладки эктодермальных листов, из которых в дальнейшем формируется костная структура, кровеносные сосуды и ряд внутренних органов.

Несовершенный амелогенез чаще диагностируют у женщин. Этот факт обусловлен тем, что аномальное развитие зубов данного типа провоцирует нарушение других структур, вследствие чего происходит гибель плода мужского пола.

Впервые аномалия проявляется у детей, когда начинается рост молочных зубов. Последние имеют нехарактерную для себя структуру с истонченной эмалью, которая приобретает желтый или коричневый оттенок.

Провоцирующие факторы

Несовершенный амелогенез развивается посредством передачи мутатного материала (гена амелогенина) через Х-хромосому или аутосому. Данные изменения приводят к формированию тонких кристаллов, из которых в дальнейшем образуется зубная эмаль.

На развитие дисплазии эмали влияют также мутации других генов. В частности, из-за несовершенства ММР-20, нарушается ферментация кальций-зависимой протеиназы. Последняя отвечает за формирование матрикса эмали.

Типа эмалевой дисплазии

В медицинской практике принято выделять четыре типа амелогенеза:

1. Гипопластический. Он возникает еще на стадии закладки зубных тканей. Гипопластический тип характеризуется нарушением функций амелобластов.
2. Гипоматурация. Возникает на фоне нарушения процесса формирования эмали. В данном случае сохраняется нормальная толщина зубной эмали. Однако в ней наблюдается недостаток минеральных веществ.
3. Гипокальцификационный. Развивается вследствие сбоя процесса минерализации зубной эмали. Для данного типа характерен активный рост кристаллитов. В результате данная аномалия приводит к снижению объема минералов в эмали.
4. Гипоматурация с гипоплазией. Интенсивность симптоматики определяется суммированием признаком обеих патологий.

Особенности симптоматики

Вне зависимости от типа заболевания оно сопровождается следующими проявлениями:

• истончение эмали;
• потемнение ее поверхности;
• формирование углублений на зубах, расположенных около щек;
• частичное или полное стирание эмали и дентина.

Гипопластический тип заболевания характеризуется:

• потемнением эмалевой поверхности;
• задержкой в прорезывании зубов;
• снижением высоты прикуса;
• смещением головки, относящейся к височно-нижнечелюстному суставу.

При гипоматурационном типе наблюдаются:

• низкая рентгеновская плотность эмали, вызванная малым содержанием в ней минералов;
• верхние части зуба покрываются небольшими точками или полосами.

Гипокальцификационный тип протекает в сопровождении следующих явлений:

• эмаль становится мягкой, что приводит к ее отслаиванию;
• появление частых сколов на поверхности зубов;
• теряется блеск зубов.

Из-за того, что амелогенез приводит к истончению эмали, вследствие ее постепенного разрушения, зубы приобретают различные аномальные формы.

Что предлагает современная медицина?

Лечение несовершенного амелогенеза занимает около одного года. При таком заболевании показаны:

• аппликации с препаратами, содержащими фтор и кальций, эта процедура повторяется каждые три месяца;
• применение казеин фосфопротеида и аморфного кальция фосфата;
• реставрация и протезирование зубов в случае диагностирования значительных повреждений.

Добиться положительного эффекта также позволяет своевременное лечение, в ходе которого проблемные зубы покрываются коронками.

Синдром Стентона-Капдепона

Синдром Стентона-Капдепона – это наследственное заболевание, при котором происходит дисплазия эмали и дентина. При наличии данной патологии у одного из родителей с вероятностью 50% она проявит себя у ребенка.

Заболевание в равной мере поражает представителей обоих полов. Синдром характеризуется изменением цвета эмали и быстрым истиранием зубов.

Фактор-провокатор

Исследователи утверждают, что данный синдром развивается вследствие мутации гена дентин-сиало-фосфопротеина, из-за чего нарушается процесс образования матричного белка. Это происходит еще на стадии начального формирования плода внутри утробы.

При таком заболевании отсутствует прочная связь между твердыми тканями зуба. В большинстве случаем из-за генетической аномалии не развивается слой предентина.

Характер симптоматики

Основным признаком наследственного опалесцирующего дентина является патологическая стираемость молочных и постоянных зубов. Для заболевания характерны и другие признаки:

• потемнение зубной эмали;
• истончение эмали, что приводит к частым сколам и обнажению дентина;
• снижение высоты прикуса, являющееся причиной уменьшения размера нижней части лица;
• повышенная чувствительность зубов (выявляется редко).

Синдром не влияет на процесс прорезывания зубов.

Методы терапии

Основу лечения синдрома составляет реминерализирующая терапия, которая направлена на предотвращение дальнейшего стирания зубов.

Для этого назначаются фтор- и кальцийсодержащие препараты, витаминные и минеральные комплексы.

В случае диагностирования серьезных повреждений на зубы устанавливаются коронки или проводится протезирование.